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Campagne de sensibilisation des soignants

Un bébé peut avoir dès la naissance une grave maladie du foie. C’est une urgence.

Selletes décolorées
(partiellement ou complétement)

Urines foncées

Ictère

3 signes qui doivent vous alerter

Un bébé de moins de 3 mois atteint de cholestase ne présente PAS d’altération de l’état général. Reconnaître les signes d’une cholestase néonatale avant 30 jours de vie permettrait d’éviter des transplantations hépatiques chez l’enfant.

Cholestase

La cholestase est due à un problème de formation ou d’élimination de la bile ayant pour conséquence une diminution du flux biliaire.

Messages importants

Diagnostic clinique de cholestase néonatale

  • Ictère persistant ou apparaissant après 10 jours de vie,
  • Selles décolorées (NB : les urines foncées peuvent faussement colorer les selles),
  • Urines foncées,
  • Hépatomégalie de consistance variable.
  • En cas d’ictère physiologique ou d’ictère lié à l’allaitement maternel, il n’y a jamais de décoloration des selles ou de coloration foncée des urines.
  • L’ictère cholestatique n’est pas un ictère banal, c’est un ictère à bilirubine conjuguée. On parle de cholestase néonatale lorsque la bilirubine conjuguée > 17 μmol/l ou > 10mg/l ou > 1 mg/dl.
  • Un bon état général chez un bébé de moins de 3 mois n’exclut pas un diagnostic de cholestase néonatale.
  • L’ictère cholestatique affecte un nourrisson sur 2500. Il s’agit toujours d’un état pathologique dû à une dysfonction hépatobiliaire potentiellement dangereuse pour l’enfant. Un avis de spécialiste doit être pris. Si les selles sont décolorées cet avis doit être pris en extrême urgence.

La cause la plus fréquente de cholestase néonatale est l’atrésie des voies biliaires. Son diagnostic doit être le plus précoce possible pour permettre la réussite d’une opération chirurgicale (Kasai) qui évitera une transplantation hépatique précoce : 80% des bébés opérés avant 30 jours de vie ont pu vivre avec leur foie jusqu’à l’âge de 3 ans, tandis que ceux opérés tardivement ont dû subir une greffe de foie avant l’âge de 3 ans.

Bien que l’atrésie des voies biliaires soit une maladie rare (1/20000 naissances), elle représente la moitié des indications de transplantation hépatique chez l’enfant.

Conduite à tenir en cas de suspicion de cholestase :

  • Injection de 10 mg de vitamine K en IV ou IM (car risque hémorragique +++)
  • dosage de la bilirubine conjuguée
  • avis d’un spécialiste (coordonnées indiquées ci-après)

Centres hospitaliers experts

En cas de doute, n’hésitez pas à demander l’avis d’un centre expert :

Centre de référence – site coordonateur de l’trésie des Voies Biliaires et des Cholestases Génétiques (centre de référence des maladies du foie de l’enfant)
Hépatologie pédiatrique Centre Hospitalier Universitaire de Bicêtre, AP-HP
78, rue du Général Leclerc
94275 Le Kremlin-Bicêtre Cedex
Contact : 01 45 21 31 67 ou 01 45 21 31 77

Centres de référence - site constitutifs :

  • Paris Necker :
    Unité Fonctionnelle d’Hépatologie Pédiatrique, AP-HP
    Contact : 01 44 49 44 12 (secrétariat médical)
    ou 01 44 49 44 27 (poste de soins)
  • Lyon :
    Gastro-Entérologie, Hépatologie et Nutrition,
    Hôpital Mère-Enfant
    Contact : 04 27 85 59 83 (avis médical)
    ou 04 27 85 59 62 (nuit et week-end)

Centres de référence - site constitutifs :

  • Toulouse :
    Service d’Hépatologie Pédiatrique,
    Hôpital des Enfants
    Contact : 05 34 55 85 66 (secrétariat médical) ou 05 34 55 86 30 (poste de soins)
  • Marseille :
    Hôpital enfants, Hôpital La Timone,
    Contact : 04 91 38 80 60 (secrétariat médical) ou 04 91 38 67 75 (poste de soins)
  • Lille :
    Pôle enfants, Hôpital Jeanne de Flandre,
    Contact : 03 20 44 61 26 (secrétariat médical)
    ou 03 20 44 58 37 (poste de soins)
  • Rennes :
    Service Hépato-Gastro-Entérologie Pédiatrique, Hôpital Sud
    Contact : 02 99 26 71 77

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