Groupe de soutien AVB

L’atrésie des voies biliaires est une maladie rare d’origine inconnue qui touche le nouveau-né. Elle est le plus souvent isolée mais peut être syndromique (10 à 20% des cas).

L’Atrésie de voies biliaires est caractérisée par une inflammation qui détériore plus ou moins complètement les voies biliaires extra et intra hépatiques, empêchant l’écoulement de la bile vers l’intestin. Il en résulte une cholestase qui, sans traitement, évolue très rapidement vers une cirrhose biliaire responsable d’hypertension portale et d’insuffisance hépatique.

Les premiers signes de la maladie sont une jaunisse qui persiste au-delà de la 2e semaine de vie, des selles décolorées, des urines foncées.

Il est essentiel de diagnostiquer l’atrésie des voies biliaires le plus tôt possible pour permettre une prise en charge précoce: une intervention chirurgicale, dite de Kasai, doit être réalisée dans les premières semaines de vie. Elle a pour objectif d’essayer de rétablir le flux biliaire du foie vers l’intestin. Cette intervention ne fonctionne pas toujours.

La greffe hépatique à court, moyen ou long terme est généralement nécessaire dans la prise en charge de l’atrésie des voies biliaires.