Outcomes of biliary atresia in the Nordic countries–a multicenter studyof 158 patients during 2005–2016

Contexte et Objectif : L’atrésie des voies biliaires est la cause la plus fréquente de cholestase néonatale et de transplantation hépatique pédiatrique. Même après la normalisation de la bilirubine sérique suite à une portoentérostomie, la plupart des patients nécessitent une transplantation hépatique en raison de la fibrose croissante. Nous avons examiné les résultats contemporains de l’atrésie des voies biliaires dans les pays nordiques. / Méthodes : Les données sur les caractéristiques des centres et des patients, les pratiques diagnostiques, le traitement chirurgical, la thérapie médicale adjuvante après portoentérostomie, le suivi et les résultats ont été collectées dans tous les centres nordiques impliqués dans la prise en charge de l’atrésie des voies biliaires entre 2005 et 2016. / Résultats : Parmi les 154 patients, 148 ont subi une portoentérostomie principalement par des équipes chirurgicales assignées à un âge médian de 64 jours (intervalle interquartile de 37 à 79 jours), et 95 patients (64%) ont normalisé leur concentration de bilirubine sérique tout en vivant avec leur foie natif. Une thérapie médicale adjuvante postopératoire, incluant des stéroïdes, de l’acide ursodésoxycholique et des antibiotiques, a été administrée à 137 (93%) patients. La clairance de l’ictère était associée à un âge jeune lors de la chirurgie et à un type anatomique favorable d’atrésie biliaire, tandis qu’un volume de cas annuel de plus de 3 patients et un protocole diagnostique sans biopsie hépatique de routine prédisaient la réalisation précoce de la portoentérostomie. L’estimation cumulative de la survie à 5 ans avec le foie natif et de la survie globale était respectivement de 53% (IC 95% 45-62) et 88% (IC 95% 83-94). Un âge de portoentérostomie inférieur à 65 jours et un volume de cas annuel supérieur à 3 patients étaient des prédicteurs de la survie à long terme avec le foie natif, tandis que la normalisation de la bilirubine sérique après la portoentérostomie était le principal prédicteur de la survie à 5 ans avec le foie natif et de la survie globale. / Conclusions : Les résultats de l’atrésie des voies biliaires dans les pays nordiques sont comparables aux études européennes précédentes. Des améliorations supplémentaires devraient être recherchées par des mesures actives pour réduire l’âge des patients lors de la portoentérostomie. / Niveau d’étude : Étude rétrospective de pronostic : Niveau II.