The efficacy of surgical shunts to treat severe portal hypertension after a Kasai procedure for biliary atresia

Cette étude vise à évaluer les résultats chez les patients atteints d’atrésie des voies biliaires (AVB) qui ont subi une dérivation chirurgicale (DC) pour une hypertension portale (HP) sévère après une procédure de Kasai. Les données et les résultats des patients ayant subi cette intervention entre 1974 et 2014 ont été collectés et analysés. La DC a été réalisée chez 38 patients, à un âge médian de 5,5 ans, et 24 patients présentaient un taux de bilirubine conjuguée (cBL) inférieur ou égal à 20 μmol/l au moment de la DC. Le suivi médian a été de 15 ans. La survie globale (OS) à 5 et 10 ans était respectivement de 91% et 87%, tandis que la survie sans transplantation (TFS) à 5 et 10 ans était respectivement de 84% et 70%. Les complications à long terme comprenaient une encéphalopathie hépatique chez 9 patients et un syndrome hépatopulmonaire chez 3. Lors du dernier suivi, 10 des 14 patients n’ayant pas subi de transplantation hépatique et 18 des 24 patients ayant subi une transplantation retardée après un délai médian de 11 ans étaient en vie. Ces résultats indiquent que la dérivation chirurgicale peut retarder la nécessité d’une transplantation hépatique chez les patients atteints d’AVB et d’HP sévère, bien que les complications soient des indicateurs de transplantation. Cette étude fournit ainsi des informations importantes pour la prise en charge de ces patients.