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Cholestases néonatales

Langue :

Par : E. Gonzales, E. Jacquemin

Date de publication :

Résumé de l'article :

Cet article examine les cholestases chez les nouveau-nés, situation grave qui représente la principale cause d’hospitalisation en hépatologie pédiatrique et 80 % des indications de transplantation hépatique chez l’enfant. La cholestase néonatale se caractérise par un ictère persistant après 10-15 jours de vie, des selles décolorées, des urines foncées et souvent une hépatomégalie. Le diagnostic précoce, particulièrement de l’atrésie des voies biliaires extrahépatiques, est crucial pour un traitement chirurgical efficace. Les causes principales incluent l’atrésie des voies biliaires, le syndrome d’Alagille, le déficit en alpha-1 antitrypsine et les cholestases intrahépatiques progressives familiales (PFIC1-3). Le traitement symptomatique comprend l’administration de vitamine K et des mesures nutritionnelles, avec la transplantation hépatique souvent nécessaire. L’article souligne l’importance de la recherche continue sur les causes génétiques et les nouvelles approches thérapeutiques, telles que la thérapie cellulaire et génique, pour améliorer les résultats à long terme.

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